Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Болезнь Стилла – редкое заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов, сыпью и массивными системными поражениями. Заболевание очень сложно диагностировать, так как клиническая картина очень разнообразна, пациентам часто ошибочно назначают неудачную антибактериальную терапию, принимая заболевание за сепсис или ряд других микробных патологий.

Это заболевание названо в честь автора, который впервые открыл и описал его в 19761 году. Заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин. Синдром Стилла часто выявляется у детей. Распространенность редка, примерно у одного пациента на 100 000 здоровых людей.

Этиология

Ученые не установили достоверных причин развития болезни Стилла, как и большинства ревматоидных заболеваний. По наблюдениям врачей, патологию могут спровоцировать микробные возбудители:

• Вирусы – парагриппа, Эпштейна-Барра, краснухи, цитомегаловируса;
• Бактерии – кишечная палочка, микоплазма.

Эти две причины развития синдрома Стилла не всегда подтверждаются при развитии болезни, возбудители не всегда выявляются при диагностике. Врачи придерживаются этой гипотезы, основанной на внезапном начале заболевания, обнаружении лейкоцитоза и лимфаденопатии в крови, а также повышении температуры тела.

Интересный!

По мнению зарубежных врачей, в возрасте 15-15, а также 36-46 лет вероятность развития патологии намного выше, чем в другие периоды жизни.

Несмотря на возрастной фактор риска, часто выявляются случаи развития болезни Стилла у детей. Ученые считают, что существует наследственная предрасположенность к развитию данной патологии. В ряде случаев болезнь Стилла идентифицируется как аутоиммунное заболевание, когда при обследовании обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, указывающие на аллергию.

Как развивается патология

Механизм развития патологии до конца не изучен, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, который способствует выработке следующих веществ:

• Интерлейкин-1 – влияет на температурный центр головного мозга, способствует повышению температуры, запускает синтез особых белков в печени, что приводит к воспалительной реакции организма;
• Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют находящуюся внутри костную ткань.

Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящей к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают травмы органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но из-за незрелости некоторых органов системные поражения менее выражены.

Клиническая картина

Согласно МКБ 10 эта патология имеет код M06.1 – болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. У детей полноценные симптомы выявляются редко, болезнь не успевает полноценно развиться в значении, поэтому обозначается цифрой М08.0.

Болезнь Стилла характеризуется рядом симптомов, не имеющих конкретной связи только с данной патологией: они могут проявляться и при других поражениях. Несмотря на трудности диагностики, набор характерных симптомов позволяет заподозрить синдром Стилла.

Основные симптомы патологии:

• Кожная сыпь – по времени совпадает с максимальными значениями температуры. На коже появляются более розовые пятна, иногда – папулы, которые немного возвышаются над ее уровнем. Сыпь обычно не беспокоит пациента, но в редких случаях может доставлять дискомфорт в виде зуда. Пятна обычно появляются вечером, исчезают утром или их количество уменьшается. Обычно он встречается на бедрах, плечах, шее, а иногда и на лице. Их можно наблюдать в местах поражения кожи – там, где есть трение об одежду, обувь;
• Резкое повышение температуры: при измерениях значения обычно достигают 39-40 °. Для этого заболевания характерно появление жара вечером или ночью. Резко поднимается температура, обычно на фоне нормального самочувствия пациента, продолжительность составляет несколько часов, затем значения опускаются до средних значений. В редких случаях температура нормализуется. Обычно бывает одно увеличение в день, иногда два;
• Суставно-мышечные синдромы: на начальных стадиях возникают боли в суставах и мышцах на фоне повышения температуры. Воспаление суставов – артрит возникает в одном суставе, а затем распространяется на другие. При травме возникает затруднение подвижности конечностей – пациенту становится трудно ходить. Болезнь Стилла также может поражать височно-нижнечелюстной сустав, суставы позвоночника и верхние конечности.

Важно!

Симптомы болезни Стилла – артрит суставов пальцев руки – это исключительные суставы при ревматоидном артрите, которые также редко поражаются при других заболеваниях соединительной ткани.

По мнению зарубежных врачей, выделяют дополнительные симптомы болезни Стилла: они имеют индивидуальную степень выраженности у разных пациентов:

• Боль в шее – из-за увеличения лимфатических узлов. Возникает как реакция на боль в горле;
• Отеки и нестабильность суставов – развивается из-за артрита;
• Дискомфорт при глубоком вдохе – развивается из-за воспаления плевры, перикарда и развития асептической пневмонии.
• Боль в животе – появляется на фоне поражения эпителия желудка и кишечника;
• Боль в горле – возникает в большинстве случаев. Больного постоянно беспокоят, он слабый, ноющий характер;

Иногда при клиническом осмотре наблюдается увеличение границ печени и селезенки, поражение оболочек сердца. В отличие от течения синдрома Стилла у взрослых, у детей симптомы менее выражены, более размыты. Дети легче переносят температуру, боли в мышцах и суставах, что дает возможность не сразу заподозрить заболевание.

Виды и формы болезни

Поскольку заболевание встречается редко, описание степени тяжести очень условно: врачи выделяют только начальную стадию, когда пациента беспокоят легкие боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В фазе пика отмечается обилие симптомов – триада классических симптомов и дальнейших признаков болезни.

Формы болезни Силла:

• Острый – характеризуется острым началом, выраженным основными симптомами болезни;
• Хронический: проявляется умеренными или легкими симптомами, которые периодически усиливаются и уменьшаются.

Диагностика

Диагностировать болезнь Стилла сложно, так как эта патология схожа со многими заболеваниями, поражающими суставы, кожу и внутренние органы. Диагностика проводится врачом в порядке исключения: сначала пациента обследуют на эти заболевания, так как, по статистике, вероятность их выявления очень высока, и откладывать лечение нельзя. Только при отсутствии этих заболеваний устанавливается синдром Стилла и назначается лечение.

Визит лечащего врача

При внешнем осмотре, как на фото болезни Стилла, отмечается появление на коже красных ограниченных и однородных пятен. Иногда можно обнаружить папулы – покраснение, возвышающееся над его поверхностью. Образования обнаруживаются на верхних частях конечностей, около туловища, на шее, а иногда и на коже лица. Припухлость суставов можно обнаружить визуально.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

При болезни Стилла наиболее информативными диагностическими критериями являются:

• Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, осветление костной ткани в области сустава, свидетельства в пользу остеопороза;
• МРТ – выявляет признаки воспаления в суставе, отек;
• Пункция сустава и забор синовиальной жидкости на анализ необходимы для исключения инфекционного артрита.
• Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, увеличение нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;

По мнению зарубежных клиницистов, различают основные и второстепенные критерии диагностики болезни Стилла:

Важно!

Если при постановке диагноза выявляются хотя бы 2 больших и 3 малых критерия, выставляется синдром Стилла.

Уход

Лечение болезни Стилла направлено на облегчение симптомов, облегчение страданий и снижение риска осложнений. Основная терапия – это препарат, то есть прием следующих препаратов:

• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) назначают в виде таблеток, при тяжелом течении – в виде внутривенных инъекций. Врач назначает курс этих препаратов при неэффективности нестероидных препаратов, а также при наличии системных осложнений;
• Цитостатики (метотрексат, хлорбутин, азатиоприн) – способны устранить симптомы при тяжелой форме болезни Стилла;
• Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично подавляют иммунную систему, предотвращая повреждение суставов, кожи и внутренних органов.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отеков и воспалений в пораженных суставах, используются с целью снятия боли. При отсутствии явных признаков системных осложнений этой терапии будет достаточно;

Интересный!

В тяжелых случаях пациентам назначают внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Помимо лекарств, перечисленных для лечения болезни Стилла, эффективными могут быть:

• Подготовлено к золоту;
• Аминохинолоны;
• Сульфаниламиды.

Прогноз

Пациенты с синдромом Стилла находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% больных заболевание переходит в хроническую форму, сменяющуюся периодами обострения и ремиссии каждые несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – серьезное заболевание с различными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системных проявлений. Сложность диагностики заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и рядом воспалительных заболеваний кожи и внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.