Фиброзная дисплазия: виды, симптомы, терапия

Под термином фиброзная дисплазия принято обозначать нарушение структуры костной ткани, когда полноценная нормальная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую входят костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит местный характер, способна распространяться на большие участки кости. В патологический процесс вовлечена одна или несколько костей. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, которые не имеют ничего общего с настоящими опухолевыми новообразованиями. Развитие дегенерации соединительных тканей происходит из-за нарушения формирования мезенхимальной ткани, отвечающей за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы обнаруживаются у детей еще в раннем детстве. В медицинской литературе есть описания исключительных случаев, когда фиброзная дисплазия, проявляющаяся монофокальным типом течения, впервые была диагностирована у пожилых людей.

Женская часть населения более подвержена заболеванию, чем мужчины. Иногда были случаи, когда фиброзная дисплазия костей трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но злокачественность процесса встречается крайне редко.

Исторические данные

Впервые о фиброзной дисплазии в медицинской литературе рассказали сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого века российский врач Брайцов опубликовал научный отчет о признаках и симптомах фиброзного перерождения костной ткани с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочаговой природы. Описаны множественные поражения костей в сочетании со всевозможными эндокринопатиями и характерными изменениями кожи. В то же время другой ученый, Альбрехт, подробно указал на проблему связи мультифокального процесса в костной ткани с нарушениями периода полового созревания и гормонального созревания. Многие ученые описали монофокальные расстройства, придя к разным выводам об этиологической природе. Сегодня фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и в клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм: однослойной и полиокостной. В первом случае происходит поражение костной ткани на одном участке, при втором типе заболевания поражается ряд анатомически связанных костей на одной стороне тела.

Мультифокальная форма обычно поражает маленьких детей и часто связана с эндокринопатиями и кожным меланозом. Заболевание, поражающее одну кость, может развиться в любом возрасте, без сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято использовать классификацию, носящую, по мнению автора, имя Зацепина. Есть подвиды болезни:

  1. Внутрикостная дисплазия носит полиоксальный и моносальный характер. Костная микроскопия выявляет очаговые образования волокнистой соединительной ткани. Иногда встречаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. При этом отсутствуют костные деформации, не страдает структура поверхностного слоя кости.
  2. Полный урон. Поражаются все части кости, от коркового слоя до канала костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций костей, которые приводят к частым переломам. Часто поликостный процесс поражает тела бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей.
  3. Тип перерождения опухоли. Он всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, которые в некоторых случаях достигают колоссальных размеров. На практике это происходит в единичных случаях.
  4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает в себе клинические симптомы: дисплазию костей и эндокринные нарушения, пубертатные расстройства, непропорциональное развитие бедер и ног у ребенка, нарушения пигментации кожи. Отмечается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедра и малоберцовой кости голени. Нарушения различных систем у детей носят прогрессирующий и быстрый характер.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
  6. Кальцифицирующая клиническая форма. Часто болезнь поражает тело малыша и голень голени.

Клиника болезни

Тяжелых деформаций с фиброзом костей обычно не наблюдается. Мультифокальные поражения чаще встречаются у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями деятельности желез внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы этой формы болезни широко различаются. Дети часто жалуются на боли в бедренной области, которые не интенсивны, и есть признаки постепенной деформации костей. В некоторых случаях заболевание обнаруживается только после образования патологического перелома бедренной кости или малоберцовой кости.

При полиоксальном типе образования заболевания обычно поражаются ткани полых трубчатых костей: бедра, голени, локтевой кости. Поражение плоских участков кости представлено отростками в подвздошной кишке, черепе, лопатке и костных пластинах ребра. Довольно часто в клинической практике травмы стопы или кисти становятся особенностью, хотя запястье не затрагивается.

Степень выраженности поражения напрямую зависит от места локализации патологического процесса. Если дегенерация затрагивает костный скелет верхней конечности, обычно клинически можно обнаружить только булавовидное расширение. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

Тело бедра и голени, больших и малых, испытывает значительную нагрузку, что приводит к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто наблюдается укорочение бедренной кости. Выраженная кривизна придает кости форму палки или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости поднимается вверх и достигает крыла подвздошной кишки. Хромота развивается из-за деформации хирургической шейки бедра. Укорочение конечностей является значительным и требует хирургического лечения.

При повреждении малоберцовой кости признаков деформации конечности нет. При поражении голени голени приобретают саблевидную форму, перестают увеличиваться в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение не столь значимо, лечение проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости у детей развивается нарушение строения и функций тазового кольца. Нарушения осанки развиваются в виде кифоза или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает участки бедренной кости и костей таза, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника усиливается, обостряет симптомы и требует соответствующей адаптации лечения.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается успешным. Обычно процесс ограничивается только повреждением костной ткани и отсутствием сопутствующих нарушений со стороны кожи и желез внутренней секреции. Поражение бывает как диффузным, так и внутрикостным, что влияет на клинические проявления. При увеличении физических нагрузок дети жалуются на боли в ногах и хромоту. В тяжелых случаях есть риск патологического перелома, лечение которого проводится с помощью ортопедического аппарата.

Диагностические методы исследования

Диагноз ставится на основании показателей:

  • Клинические симптомы.
  • Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.
  • Типичные жалобы и анамнестические данные.
  • Рентгеновские данные

На ранних стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, имеющая вид матового стекла. По мере развития заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. В костной ткани происходит чередование участков уплотнения и осветления. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется деформация костей конечностей или плоских костей черепа и груди. При обнаружении единичного поражения требуется тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных поражений и назначить эффективное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно монокостного характера, могут не проявлять клинических проявлений и быть случайной находкой рентгеновских лучей при проведении исследования по совершенно другим причинам. Для уточнения диагноза желательно провести денситометрию и компьютерную томографию, которые позволяют выявить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания не слишком выражена, может потребоваться длительное клиническое наблюдение, особенно это касается маленьких детей и подростков в период полового созревания.

Лечебные подходы

Первичное лечение фиброзной дисплазии преимущественно хирургическое. Хирургическая операция заключается в следующем: проводится полное иссечение трансформированного участка костной ткани, а образовавшийся дефект заменяют трансплантатом костной ткани. При обнаружении патологического перелома костей нижней конечности лечение проводится с помощью аппарата Илизарова. Устройство представляет собой медицинскую стальную проволочную и кольцевую систему. С помощью аппарата растягивается костный скелет, восстанавливается нормальная длина и функции конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при дисплазии костей считается относительно благоприятным. Если не провести соответствующее лечение, отмените операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полной иммобилизации. Иногда бывают случаи, когда фиброзная дисплазия кости превращается в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте травмы. Описано несколько случаев злокачественных новообразований. Лечение проводит онколог.

Если у ребенка с мультифокальной формой заболевания есть эндокринные или сердечно-сосудистые нарушения, лечение должен проводить узкий специалист соответствующего профиля в сотрудничестве с ортопедом.

Оцените статью
binogi.ru
Добавить комментарий

Нажимая на кнопку "Отправить комментарий", я даю согласие на обработку персональных данных и принимаю политику конфиденциальности.