Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – тяжелое заболевание скелета. Сопровождается заменой участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Это относится к опухолевидным патологиям, хотя это не настоящая опухоль (ни злокачественная, ни доброкачественная). Фоном для развития заболевания является нарушение развития костеобразующей ткани – остеогенной мезенхимы.
Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детском возрасте, однако в медицинской практике известны случаи патологии у людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Часто фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественного характера.
Немного истории
Заболевание впервые заговорили в первой половине ХХ века. В 1927 году советский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, рентгенологических и микроскопических признаках очаговой фиброзной дегенерации костей.
спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, подробно описал мультифокальную фиброзную дисплазию, которая осложняется нарушениями эндокринной системы и изменениями кожи. Параллельно Альбрехт изучал мультифокальную дисплазию, связанную с преждевременным половым созреванием и измененной пигментацией кожи.
Через некоторое время двое других ученых, Лихтенштейн и Яффе, изучили однофокусные поражения и сформулировали причины их развития.
Классификация патологии
Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:
- Моноссаль. Поражена только одна кость. Это может произойти независимо от возраста. Изменений пигментации кожи не наблюдается.
- Полиоксаль. Выявляется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями эндокринной системы, чрезмерным накоплением меланического пигмента.
Примером полиокостной дисплазии у ребенка является фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Это состояние также называется миомой без окостенения. Считается самым крупным видом – размер превышает 3 см.
Неосифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя случаи часто наблюдаются у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект голени от других форм дисплазии большеберцовой кости, которые в основном выявляются в женской среде.
Факт: неосифицирующие миомы редко встречаются у людей старше 30 лет. Это связано с тем, что патология имеет свойство излечиваться самостоятельно. Атипичные образования замещаются костной тканью.
Клиническая картина неокостеневшей миомы практически отсутствует. Исключение составляют большие образования, вызывающие боль. Также из-за ослабления кости под опухолевой массой может произойти патологический перелом.
Если рассмотреть миому под микроскопом, можно увидеть поражение с небольшими участками коричневого кровотечения.
Структура образования волокнистая, мясистая.
Для точного диагноза необходимы рентген, МРТ, сцинтиграфия. В большинстве случаев лечение не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное обследование одним из перечисленных методов, чтобы исключить осложнения.
Клиническая картина фиброзной дисплазии
Фиброзно-кистозная дисплазия голени не имеет врожденного характера. Первые признаки полиосейной формы появляются еще в детстве. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожи, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Он также может жаловаться на боли в бедрах. Достаточно быстро становятся заметными деформации костной системы.
Часто на практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых на то причин.
Чаще всего поражается полиостная форма голени, иногда заболевание осложняется травмой стопы. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это связано с разницей в нагрузке на них. Это приводит к изменению походки пациента: появляется хромота, поправка на здоровую ногу и подъем больного.
Если на голени отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костной системы.
Течение монокостной формы намного проще. В периостальных тканях патологических проявлений нет. Степень деформации и ее тяжесть определяются особенностями и локализацией поражения. Больным этой формой также свойственна хромота, выраженное чувство утомляемости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.
Диагностические и лечебные методики
поставить точный диагноз возможно на основании подробного анализа клинической картины, рентгенологического исследования. На ранних стадиях фиброзной дисплазии большеберцовой кости на изображениях будут видны небольшие патологические участки, похожие на матовое стекло. По мере развития болезни участки с уплотнениями совмещаются со здоровыми участками.
Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достичь второй или третьей стадии.
Если на изображениях обнаруживается единичное поражение, врач может назначить денситометрию, чтобы исключить более глубокие и обширные поражения. Множественные образования в начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.
Однокостная форма фиброзной дисплазии диагностируется сложнее всего. Если клиническая картина полностью размыта, врачи предпочитают проводить динамическое наблюдение.
Кроме того, может потребоваться консультация специалистов другой квалификации: терапевта, кардиолога, онколога, эндокринолога.
Лечение обычно предполагает резекцию (удаление) пораженного участка кости. Практикуется небольшой шаг за пределы образования, чтобы исключить вероятность распространения в будущем. Удаленный участок заменяется имплантатом.
